Prionlar (PrPC) bir glikoprotein olup insan ve hayvanlarda sinir sistemi, dalak, lenf yumrusu, bağırsak lenf dokusu ve lenforetiküler sistem hücrelerinde bulunmaktadırlar. İnsan ve hayvanlarda BSE diğer Spongiform Encephalopathy hastalıklarına neden olan prionlar, normal hücrelerde bulunan prion (PrPC)’ların değişime uğramış formlarıdır.
Kaynak: Wilesmith ve Wells, 1991; Anon., 2001.